吡哆醇依賴性癲癇


時間:2018-01-25 12:38:26  次瀏覽 )

 

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同義詞

吡哆醇依賴性癲癇發作
古奇素缺乏癥
PDE
障礙細分

沒有
一般討論;一般交流

吡哆醇依賴性癲癇(PDE)是新生兒,嬰兒和偶爾年齡較大的兒童頑固,難以控制(難治)癲癇發作的罕見原因,其中200多例現已在醫學文獻中報道。PDE以多種形式呈現,具有可變的體征和癥狀(表型異質性)。所有PDE患者的一個臨床特征是難以控制的抗癲癇藥物的頑固性癲癇發作,但臨床上和通常在腦電圖(腦電圖)上對大的日常補充劑吡哆醇。這些患者不是吡哆醇缺乏癥。他們代謝依賴于維生素。換句話說,即使他們從正常飲食中得到吡哆醇的推薦每日津貼(RDA),但他們所需要的維生素也要比正常人多得多。PDE患者需要吡哆醇治療一生。
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